التفول فقر الدم الناتج عن الفول أو حساسية الفول هو أحد أشكال مرض عوز أو نقص نازعة هايدروجين الغلوكوز- 6- فوسفات (G6PD Deficiency)، وهو مرض وراثي يحصل نتيجة خلل في عملية تصنيع انزيم يسمى “نازعة هايدروجين الغلوكوز- 6- فوسفات” (Glucose- 6- Phosphate dehydrogenase) والذي تحتاجه خلايا الدم الحمراء للقيام بمهماتها الطبيعية ومقاومة المواد المؤكسدة التي قد توجد في الجسم.
يعد مرض عوز نازعة هايدروجين الغلوكوز- 6- فوسفات (G6PD Deficiency) أحد أكثر اضطرابات نقص الانزيمات انتشاراً في العالم؛ إذ يقدر عدد المصابين به بحوالي 400-600 مليون شخص حول العالم، إلا أن التفول ينتشر بشكل شبه حصري في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط.
ويسبب فقدان هذا الانزيم تحللاً مفاجئاً لخلايا الدم الحمراء عند تعرض المريض لحبوب الفول (Fava beans)، مما يسبب “فقر الدم التحللي” واليرقان.
كيف يصاب الشخص بالمرض؟
يصاب الإنسان بالمرض نتيجة لوراثة الجين/الجينات المسببة للمرض والتي تسمى طفرات. وتُحمل طفرات هذا المرض على الكروموسوم الجنسي X (أحد الكروموسومات التي تحدد جنس المولود)، مما يعني أن احتمال ظهور المرض عند الأبناء الذكور أكبر من احتمال ظهوره عند الإناث اللواتي عادة ما يكنّ حاملات للمرض في هذه الحالة: أي تحمل جين المرض ولكن لا يظهر عليها أي عرض، وفي حال ظهر لديها أي أعراض فعادة ما تكون أقل شدة مقارنة مع الذكور.
أعراض التفول
النوع الموجود في الدول العربية يسمى أنيميا الفول لحوض البحر الأبيض المتوسط (Mediterranean variant) وهو من النوع الذي يتأثر بالفول.
فقر الدم واليرقان هما أهم الأعراض وقد يحدث تكسر في كريات الدم الحمراء بشكل حاد أو بشكل مزمن. ولذلك يمكن أن نقسم أعراض المرض الى هذين القسمين:
التكسر الحاد لمرض أنيميا الفول
يسبب تكسر الكريات الحمراء إلى انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم، مما يؤدي إلى:
– الشحوب.
– الصداع والدوار.
– الغثيان والقيء.
– ألم الظهر.
– تغير لون البول للداكن.
– الوهن والألم البطني.
– الحمى الخفيفة.
– اليرقان (الصفار) وهو تلون الجلد والأغشية المخاطية (ملتحمة العين) باللون الأصفر الناجم عن زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء، وهذه المادة قد تكون ضارة جداً عند الأطفال حديثي الولادة؛ حيث يمكن لها أن تترسب داخل الدماغ محدثة مشاكل خطيرة.
وتستمر الأعراض 5-6 أيام ثم تبدأ بالتحسن، أما الوفيات فإن حدثت فتكون في اليوم الأول.
التكسر المزمن لمرض أنيميا الفول
في بعض أنواع نقص انزيم (G6PD)، يكون تكسر أو تحلل كريات الدم الحمراء بطيئا ولا تتكسر الكريات بشكل مفاجئ.
هذا النوع من التكسر يسبب فقر دم مزمنا وقد يكون مصحوبا باصفرار بسيط في الجلد.
وقد ينتج عن الإصابات المتكررة وغير الملحوظة حصوات المرارة وتضخم الطحال.
وأكثر الحالات مشاهدة من أنيميا الفول عند الأطفال بين 5 أشهر حتى 5 سنوات، ولم تشاهد حالات بعد سن 9 سنوات إلا نادرا، وما يزال سبب ذلك مجهولا ربما بسبب زياده تكاثر الانزيم المذكور في الكريات مع مرور الزمن.
المعالجة
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل لآخر، ولكن تجرى أبحاث الآن على العلاج بالجينات والخلايا الجذعية لإصلاح الجين المعطوب.
إذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً وأدى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض، فهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الإسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب، وقد نضطر لنقل الدم أكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد، ويجب هنا اتخاذ الإجراءات الآتية:
– راحة بالسرير أو العناية المركزة.
– سوائل بالوريد للتغلب على ضعف كمية البول والدخول في فشل كلوي.
– أكسجين.
– حبوب حمض الفوليك.
– حبوب الحديد.
– تبديل الدم (Exchange Transfusion): وهو عبارة عن إزالة معظم، أو جميع دم المستقبل، وإعطاء المريض دما فوريا بنفس الحجم الذي خسره، وهي تقنية تستعمل عند الأطفال الذين يعانون من انحلال شديد في الدم.
ما هي الأغذية التي يجب تجنبها؟
– الفول (بأنواعه وأشكاله كافة)، والبقوليات الأخرى: تجنب الفاصولياء والفول وفول الصويا، سواء الطازجة منها أو المعلبة، أو أي منتج غذائي تدخل في مكوناته، وعدم تناول أي من المنتجات التي تحتوي على الصويا مثل التوفو Tofu والميسو Miso أو منتج يحتوي على بروتين الصويا.
بالإضافة إلى ذلك، تعد براعم البرسيم (alfalfa sprouts)، الفول السوداني (Peanut)، عرق السوس (Licorice) أو الخروب/الخرنوب (Carob) من البقوليات التي يجب تجنبها.
قد تختلف استجابة المرضى للبقوليات الأخرى مثل العدس أو الحمص وغيرها.
– المنثول Menthole: قد يكون من الصعب على المريض تجنب معاجين الأسنان، الحلويات، معطرات الفم، غسول الفم وغيرها الكثير من المنتجات التي يدخل المنثول في تركيبها، ولكن يمكنك البحث عن المنتجات التي تحتوي على النعناع الطبيعي (Mint) أو الزيوت الطبيعية المستخرجة منه.
– صبغات الطعام الزرقاء (المصنعة).
– الجرعات العالية من فيتامين (C) أو حمض الأسكوربيك Ascorbic Acid والذي قد تجده في المكملات الغذائية، حبوب الفيتامين Multivitamins أو بعض المشروبات والعصائر.
– المياه المكربنة Tonic Water: وذلك لاحتوائها على الكوينين quinine المعروف بأنه يسبب فقر الدم الانحلالي في مرضى عوز نازعة هايدروجين الغلوكوز- 6- فوسفات (G6PD Deficiency).
– البطيخ المر: من الخضراوات الشائعة في المطبخ الأفريقي والآسيوي.
– الأعشاب والخلطات العشبية الصينية؛ خاصة الأعشاب الآتية: ريزوما كوبتيديس Rhizoma Coptidis أو huang lien
كالكيولس بوفيس Calculus Bovis أو neu huang.
كما ينصح بتجنب الطعام الصيني المسبق التحضير (وذلك لأنه قد يحتوي على أي من الأعشاب السابقة)، أو الأطعمة المعلبة التي يمكن احتواؤها على أي من المواد المحظورة مثل السمن، رقائق البطاطا، السجق، اللحوم والأسماك المعالجة، الحساء المعلب، والأجبان منزوعة الدسم.
– الكربوهيدرات: تحتاج المواد الآتية إلى انزيم (G6PD) لعملية هضمها، لذا ينصح بتجنبها وهي: السكر المكرر، الطحين الأبيض، وشراب (سيرب) الذرة عالي الفركتوز.
أهم الأدوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء عند مرضى عوز (G6PD):
* المضادات الحيوية:
– السلفوناميدات.
– الكلورامفينكول.
– النتروفورانتوئين.
– ترايميثوبريم سالفاميثوكسازول TMP-SMX.
* مضادات الملاريا:
– الكلوروكين، الكيناكرين.
* فيتامين (ج).
* المسكنات (مثل الاسبرين).
* مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين).
* أدوية السل (مثل الإيزونيازيد).
* أدوية القلب (مثل الهيدرالازين).
* فيتامين (ك).
* مضادت الطفيليات (مثل النافثالين).
* طاردات اليوريك (Probencid).
نصائح عامة للمرضى
– بسبب اختلاف استجابات المرضى للمواد المتنوعة، ينصح المرضى بمراجعة الطبيب وسؤاله عن آخر المستجدات أو الإضافات فيما يخص قائمة الأغذية التي وُجدت أدلة تشير إلى تسببها في حالات تحلل دم (فقر دم تحللي) عند مرضى التفول أو نقص نازعة هايدروجين الغلوكوز- 6- فوسفات بشكل عام والتي يفضل تجنبها كل 6 أشهر.
– في حال اضطررت لمراجعة طبيب أو مستشفى، أعلم اطبيبك بأنك مصاب بمرض التفول.
– إذا لاحظت أيا من الأعراض السابق ذكرها، فينصح بمراجعة أقرب مركز طبي في أسرع وقت ممكن، فكلما كان التعامل مع الحالة أسرع، تجنبت أي مضاعفات أخرى.
– تناول المواد الغنية بمضادات الأكسدة، وقد أثبتت دراسة طبية أن المواد الآتية على أعلى نسبة من مضادات الأكسدة:
* التوت، الكرز، الفراولة، توت العليق.
* الجوز.
* بذور عباد الشمس.
* الرمان.
* الزنجبيل.
– لا تتناول حبوب الحديد بدون استشارة الطبيب ويجب عمل فحص مخبري للتأكد من مستويات الحديد في الدم، فالكثير من مرضى التفول يعانون من ارتفاع مستويات الحديد في الدم وتناول حبوب الحديد قد يعرضهم لخطر التسمم.
وأخيرا، فإن نقص انزيم (G6PD) مرض شائع في منطقتنا العربية؛ حيث أكد تقرير لمنظمة الصحة العالمية وجود مليوني طفل مصري مصابين بأنيميا الفول، 26.4 % في البحرين، 12.4 % في العراق، 10 % في الأردن، 27.3 % في عمان، 4.5 %-22 % في المملكة العربية السعودية، وهو مرض وراثي ينقل عن طريق الوراثة المرتبطة بالصبغي الجنسي X، يؤدي المرض لحدوث انحلال دموي عند تناول بعض أنواع الأطعمة (الفول، الفاصولياء) والأدوية، ويظهر ذلك بالشحوب واليرقان.
يجب تثقيف المريض وأهله حول طبيعة هذا المرض وأنه ينبغي ممارسة الحياة بصورة طبيعية ولا توجد أي قيود على أي أنشطة او أي نوع من أنواع الرياضة، ولكن لابد من الابتعاد عن كل الأطعمة والأدوية والمواد الأخرى التي قد تسبب تكسر الدم لأن ذلك هو السبيل الوحيد للوقاية من هذا المرض.
وعلى الأطباء توخي الحذر في وصف الأدوية التي قد تسبب تكسرا حادا فى كريات الدم في مرضى أنيميا الفولن وذلك عن طريق أخذ تاريخ مرضي مفصل ومعرفة إذا كان أي فرد من الأسرة أو الأقارب يعاني من هذا المرض.